本共識推薦:在確診LAM後 ，出現以下情況之者需要使用西羅莫司 ：

(1)肺功能下降(FEV, 占預計值%<70%) ；

(2)肺功能下降速度過快(FEV,下降速度≥90mL/年) ；

(3)出現有症狀的乳糜胸或乳糜性腹水 ；

(4)出現腎血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)或腹膜後和盆腔淋巴管肌瘤(最大單一腫瘤直徑>3cm) ；

(5) 遺傳性疾病結節性硬化症(tubemus sclemsis complex, TSC相關LAM 。

需要注意的是 ，西羅莫司全血藥物濃度的檢測方法包括免疫法和色譜法 ，不同方法之間的數值並不能互換使用 ，色譜法測得的數據比免疫法平均低約20% 。患者在不同醫院就診時需要注意 ，根據藥物濃度調整藥物劑量時也需要注意 。

本共識推薦 ：西羅莫司常用劑量為1~2 mg ，1次/d ，需要通過監測西羅莫司的全血藥物穀濃度 、治療反應和不良反應調整用藥劑量 。目標全血藥物穀濃度推薦為5~10 μg/L 。

使用西羅莫司後2~4周需要檢査西羅莫司血藥濃度並觀察藥物不良反應 。初期隨訪可每3個月1次,穩定期患者可6~12個月隨訪1次。

本共識推薦:LAM患者需要定期接受臨床評估,以觀察疾病進展 、評估治療方案和監測藥物不良反應 。

本共識推薦 ：西羅莫司如果治療有效,推薦長期使用 。在出現過敏反應 、重度或嚴重不良反應嚴重感染、新出現的間質性肺炎 、手術或妊娠等情況時,需要停藥 。

西羅莫司導致的過敏反應(包括嚴重致命性過敏反應)雖然罕見,但需要密切注意,尤其是在用藥初期 。常見的藥物不良反應包括口腔潰瘍 、痤瘡樣皮膚改變 、血脂增高和月經紊亂等 。

如果在治療過程中需要換用不同廠家的產品 ，0.5~2.0 mg對應的西羅莫司劑量之間可以等量互換2 mg以上劑量在不同產品和劑型之間是否等效尚不明確 。考慮到可能存在的差異 ，不管使用何種劑量 ，建議在更換產品和劑型後2周複查血藥濃度 。

西羅莫司治療LAM在我國屬於超藥品說明書用藥，需要明確告知患者西羅莫司治療LAM的現狀 、有效性和安全性 ，並獲得患者的知情同意 。西羅莫司治療LAM的療效雖然已經確認 ，但還有許多問題有待進一步研究 ，如藥物的使用時機、最低有效劑量 、長期安全性以及其他治療方法的選擇等 ，均需要深入研究 。